En ny undersøkelse fra Tel Aviv University gir håp for muligheten til å behandle personer med medfødte stoffskiftesykdommer.
De fleste mennesker som er født med en medfødt stoffskiftesykdom er født med et defekt gen som resulterer i kritisk enzymmangel eller feil på enzymfunksjonen. I mangelen på en effektiv kur, blir mange pasienter med stoffskiftesykdommer tvunget til å følge svært strenge dietter og kostholdsplaner hele livet. Nå viser en ny undersøkelse tegn på at virkestoffer som finnes naturlig i grønn te og rødvin kan blokkere formeringen av giftige metabolitter i kroppen. Metabolitter er stoffskifteprodukter som oppstår når kroppen omdanner et stoff gjennom en rekke biokjemiske reaksjoner. Hvis en eller flere av disse reaksjonene går feil, for eksempel som følge av en arvelig stoffskiftesykdom, vil en opphopning av metabolitter kunne føre til giftige konsentrasjoner i kroppen.
I studien som nylig ble publisert i tidsskriftet Communications Chemistry, undersøkte forskerne to ulike sammensetninger; (1) epigallocatechin (EGCG) som finnes naturlig i grønn te og er godt kjent for sine potensielle helsefremmende egenskaper, og (2) tanninsyre, et virkestoff som finnes naturlig i rødvin og som er kjent for sin egenskap til å motvirke utviklingen av giftige amyloid strukturer som kan forårsake nevrodegenerative sykdommen (tilstander som påvirker nervecellene i hjernen), som for eksempel Alzheimers og Parkinsons sykdom.
I tilfeller med medfødte stoffskiftesykdommer, klarer ikke kroppen å produsere enkelte viktige metabolsk enzymer. Som et resultat av dette vil metabolitter (som blant annet er byggesteiner i DNA og proteiner) akkumuleres i kroppen. En slik ukontrollert opphopning er giftig og kan forårsake alvorlige feil på utviklingen av kroppen, samt mentale forstyrrelser.
Samlet sett utgjør denne typen medfødte stoffskiftesykdommer en vesentlig del av pedriatiske genetiske sykdommer. Sykdommen fenylketonuri (PKU) som resulterer i en opphopning av den farlige metabolitten fenylanin, er en av de mest vanlige medfødte sykdommene. Personer med denne sykdommen må holde seg til en streng diett der de unngår fenylanin resten av av livet. Dersom de får i seg fenylanin vil det kunne ha alvorlige konsekvenser for utviklingen av kroppen. Ettersom fenylanin er vanlig i de fleste matvarer er det vanskelig å unngå fenylanin gjennom et helt liv. Resultatene fra den nye undersøkelsen bærer håp om at det kan legges til rette for utviklingen av nye medisiner som er effektive i behandlingen av denne typen medfødte sykdommer.
Forskningsrapporten baserer seg på to tidligere studier som er gjort på samme området. I den første studien ble det påvist at fenylanin var i stand til å danne amyloide strukturer som er de samme vi ser hos pasienter med Alzheimer, Parkinsons og andre nevrodegenerative sykdommer. I den andre undersøkelsen ble det gjort funn der andre typer metabolitter som akkumuleres ved medfødte metabolske sykdommer, også er i stand til å danne giftige amyloide sammensetninger.
Begge studiene endrer oppfatningen av tidligere undersøkelser. I den siste studien så forskerne på om molekylene som var tilstede i tidligere studier på Alzheimers sykdom og andre amyloid-sykdommer, også er kjent for å redusere formeringen av amyloide sammensetninger, kunne bidra til å motvirke produksjonen av amyloide strukturer og metabolitter.
Resultatene viser at både EGCG og tanninsyre er effektive i sin virkning på å blokkere formeringen av giftige amyloidstrukturer. Forskerne mener de er i ferd med å avsløre viktigheten av metabolitter i en rekke sykdommer, inkludert stoffskiftesykdommer, nevrodegenerative sykdommer og til og med kreft. Videre forskning er nødvendig for å trekke en endelig konklusjon, men forhåpentligvis vil funnen kunne bidra til å hjelpe en rekke pasienter i fremtiden.
Kilde
1.Sciencedaily.com. (2018). Compounds found in green tea and red wine may block formation of toxic metabolites. Sciencedaily.com
2.Hauge, Anton. (2018). Metabolitter. Sml.snl.no
Ved å trykke “BLI MED” godkjenner du nyhetsbrev-vilkårene